Vítame Vás na stránke Slovenskej oftalmologickej spoločnosti

Rohovkové ektázie

Sú skupinou pomerne zriedkavých nezápalových ochorení rohovky. Dochádza pri nich k patologickému vykleňovaniu a stenčovaniu centrálnej, paracentrálnej alebo periférnej časti rohovky. Patrí sem:

a.) keratokónus – nezápalové progresívne ochorenie rohovky spojené so stenčovaním rohovky, jej vykleňovaním a vznikom nepravidelného astigmatizmu. Postihnuté sú obidve oči, pričom v úvode môže byť postihnuté len jedno oko. Výsledkom je postupné zhoršovanie zraku, ktoré môže byť  mierne, až veľmi výrazné. V menšej časti prípadov sa výskyt ochorenia spája napríklad s Marfanovým, Downovým či Ehlers- Danlosovým syndrómom a s atopiou. Určitý vplyv na jeho vznik môže mať aj zlozvyk v podobe častého šúchania a pretierania očí, ale presná etiológia stále nie je objasnená. Klinický obraz závisí od závažnosti. Pri vyšetrení štrbinovou lampou býva spravidla zrejmé stenčenie strómy a kónické vyklenutie rohovky. Pri pohľade dolu býva viditeľné deformovanie okraja dolnej mihalnice do tvaru písmena V, ktoré vzniká tlakom zakrivenej rohovky. Ide o tzv. Munsonovo znamenie. Komplikáciou môže byť tzv. akútny hydrops rohovky, kedy dochádza k náhlemu vniknutiu vnútroočnej tekutiny do strómy. Následne môžu vznikať v stróme jazvovité zmeny, ktoré ďalej významne zhoršujú kvalitu videnia. Okrem lokálneho nálezu má podstatný význam v diagnostike ochorenia topografia rohovky. Z tohto vyšetrenia zároveň vychádza základná morfologická klasifikácia keratokónusu: oválny typ – postihuje jeden až dva kvadranty, zvyčajne dolné; globálny typ – postihuje rozsiahlu časť rohovky; centrálny (nipple) typ – má obmedzený priemer, ale môže dosiahnuť značný stupeň zakrivenia. Klasifikácia keratokónusu podľa Amslera- Krumeicha je najbežnejšia. Vychádza z refrakčných, keratometrických aj klinických príznakov ochorenia. (tab. 1).

 

Obr.1: Keratokónus

 

Stupeň 1

Stupeň 2

Stupeň 3

Stupeň 4

Excentrické vyklenutie rohovky

Bez jazvenia rohovky

Bez jazvenia rohovky

Centrálna jazva rohovky

Myopia a/alebo astigmatizmus do 5D

Myopia a/alebo astigmatizmus 5-8D

Myopia a/alebo astigmatizmus 8-10D

Refrakcia spoľahlivo nezmerateľná

Keratometrické hodnoty ≤48,0D

Keratometrické hodnoty > 48,0D a ≤53,0D

Keratometrické hodnoty > 53,0D a ≤55,0D

Keratometrické hodnoty > 55,0D

Minimálna hrúbka rohovky > 400µm

Minimálna hrúbka rohovky 400 až 300µm

Minimálna hrúbka rohovky < 300µm

Tab. 1: Amsler- Krumeichova klasifikácia keratokónusu

 

 

b.) pelucídna marginálna degenerácia - je zriedkavá forma progresívneho periférneho stenčovania rohovky, typicky postihujúca dolnú časť rohovky obidvoch očí. Prejaví sa spravidla v dospelom veku pomaly sa zhoršujúcim rozmazaným videním pri narastajúcom astigmatizme. Asi 3x častejšie sú postihnutí muži. Stupeň stenčenia je spravidla veľmi výrazný, dosahujúci až 80% pokles hrúbky rohovky. Na rozdiel od keratokónusu, rohovka s periférnou marginálnou degeneráciou nie je postihnutá jazvením, ani depozíciou železa na okraji vyklenutia, tiež pri pohľade dolu nepozorujeme Munsonovo znamenie. Zvyčajne je stav dobre korigovateľný okuliarmi, okrem neskorých štádií ochorenia.

c.) iatrogénne rohovkové ektázie - predstavujú komplikáciu rohovkových refrakčných operácií. Prvý krát boli popísané už pred 20 rokmi po Laser in situ keratomileusis (LASIK). Často sú spojené s poklesom centrálnej zrakovej ostrosti a ťažkou korigovateľnosťou refrakčnej chyby, a to aj pri použití okuliarovej korekcie, alebo kontaktných šošoviek. Dôkladné predoperačné vyšetrenie a správna indikácia pacienta sú preto nevyhnutné. Rizikoví sú aj pacienti v mladom veku, u ktorých je prítomná vysoká myopia v kombinácii s tenkou rohovkou.

d.) keratoglobus - extrémne vzácne ochorenie. Môže byť prítomný už pri narodení, častejšie však ide o získanú formu, objavujúcu sa v dospelom veku. Vzniká tvarovo globulárne vyklenutie a výrazné stenčenie rohovky, čo znamená jej mimoriadnu krehkosť, preto sa časť prípadov diagnostikuje až pri spontánnej perforácii rohovky. Presná patogenéza a genetické pozadie ochorenia zostávajú nejasné. Získaná forma je popisovaná v súvislosti s alergickými ochoreniami, kedy svrbenie a časté šúchanie očí môže prispievať ku jej vzniku.

Prekrývajúce sa činitele vplývajúce na vznik keratoglobusu, keratokónusu aj pelucídnej marginálnej degenerácie, ako aj podobný výskyt týchto ochorení u pacientov so systémovými ochoreniami spojiva podporujú diskusie o tom, že môže ísť len o spektrum prejavov jediného ochorenia.

e.) zadný keratokónus - raritné ochorenie rohovky charakterizované difúznym alebo lokalizovaným stenčovaním rohovky. Pred kónickou protrúziou zadnej plochy rohovky je stróma stenčená, pričom predná plocha rohovky protrúziu nevykazuje. Stróma rohovky je niekedy nad miestom patologického zakrivenia skalená. Následkom toho dochádza k rôzne závažnej poruche zraku. Ochorenie býva vrodené a môže byť spojené s inými systémovými poruchami. Keďže ide o potenciálnu príčinu vzniku tupozrakosti, včasná diagnóza a liečba sú nevyhnutné pre dosiahnutie maximálnej zrakovej ostrosti u postihnutých detí.

f.) Terrienova marginálna degenerácia rohovky - zriedkavé obojstranné ochorenie, ktoré spravidla začína vznikom zákalov a vaskularizácie v periférii rohovky. Postupne dochádza k degenerácii rohovkovej strómy, jej stenčeniu a napokon k ektatickému vyklenutiu a ruptúre. Ochorenie sa vyskytuje asi 3x častejšie u mužov, pričom zhruba tretina postihnutých pacientov je mladších ako 40 rokov. Príčina vzniku nie je známa.

Liečba ektatických ochorení rohovky

Liečba týchto ochorení je priamo závislá od ich závažnosti. Mierne formy niekedy nevyžadujú žiadnu korekciu. Inokedy je plne postačujúca korekcia vo forme okuliarov a kontaktných šošoviek.

Kontaktné šošovky:

Tvrdé kontaktné šošovky (TKŠ) umožňujú zlepšenie videnia, pretože medzi nepravidelným povrchom rohovky a zadnou plochou TKŠ sa vytvára vrstva slzného filmu.

Sklerálne kontaktné šošovky sú TKŠ s veľkým priemerom, ktorý umožňuje plné prenesenie hmotnosti šošovky na skléru, teda ku kontaktu s rohovkou nedochádza. Sú vhodné aj u ťažkých foriem rohovkových ektázií a u centrálnych strmých foriem keratokónusu. Hybridné kontaktné šošovky disponujú tvrdým jadrom a hydrogélovým povrchom. Na rozdiel od TKŠ nemajú tendenciu skĺznuť do dolnej časti rohovky, čo je typické najmä u mierneho keratokónusu a u pelucídnej marginálnej degenerácie. Poskytujú zároveň lepší komfort, nie sú však vhodné pre pokročilé ektázie, ťažšie sa aplikujú a sú finančne pomerne náročné.

Rohovkový cross- linking (CXL): je metódou prispievajúcou k stabilizácii až k zastaveniu progresie ektatických ochorení rohovky. Spočíva v aplikácii roztoku riboflavínu (vitamínu B2) na povrch rohovky s následným pôsobením UVA žiarenia, ktoré vyvolá reakciu s tvorbou voľných kyslíkových radikálov. Tieto ďalej aktivujú enzymatickú cestu, pri ktorej dochádza k zvýšeniu pevnosti rohovky. Rizikom u CXL je hrúbka rohovky v najtenšom mieste pod 400µm. U takýchto pacientov hrozí poškodenie endotelu UV žiarením a následná dekompenzácia funkcií rohovky.

Implantácia intrastromálnych rohovkových prstencov: predstavuje miniinvazívny chirurgický prístup, prišom ich umiestnením do rohovkovej strómy dochádza k zmene v geometrii a refrakčnej sile rohovky. Zákrok prebieha v dvoch krokoch. Prvým je vytvorenie rohovkového tunela, druhým vlastná implantácia prstencov do pripraveného tunela. Ide o oblúkovité výlisky z polymetylmetakrylátu (PMMA).

Hlboká predná lamelárna keratoplastika: je založená na oddelení rohovkovej strómy od Descemetovej membrány, a to pomocou tzv. techniky veľkej bubliny. Stróma je následne odstránená a nahradená rohovkou darcu zbavenou Descemetovej membrány a endotelu. Penetrujúca keratoplastika: bola v minulosti chirurgickým riešením voľby u keratokónusu, dnes jej postavenie do značnej miery nahradila hlboká predná lamelárna keratoplastika. Stále však ide o vhodnú metódu napríklad v prípadoch, kedy následkom akútneho hydropsu rohovky došlo k poškodeniu na Descemetovej membrány. Poskytuje dobré dlhodobé výsledky v rehabilitácii zraku, a to spolu s nízkym výskytom odvrhnutí štepu príjemcom a s pomerne dlhým obdobím funkčnosti štepu. Výsledky v oblasti zlepšenia zraku sú u týchto dvoch metód podľa väčšiny prác porovnateľné.

 

Obr. 2: Oko po perforujúcej keratoplastike

 

MUDr. Kapitánová Karolína